Syndrome(쉐이글렌증) 후군)[질병 연구학회] Sjogren ‘ s

 

I. Introduction 쇼그렌 증후군은 만성적이고 점진적으로 진행되는 자가면역장애로 외분비선에 림프구가 침범해 발생한다. 안구건조증이 주요 증상이다. 질병의 원인병 이론은 면역반응 활성화에 기여하는 환경적 요인과 유전적 요인의 상호작용에 의한 것으로 추정되며 구체적인 것은 모호하다.

II. Pathogenesis 셰이그렌 증후군의 발병에는 면역에 관련된 다양한 인자가 관여하는 것으로 생각된다.현재까지 밝혀진 연구를 통해 알 수 있는 것은 우리 몸의 다양한 면역세포는 각각 다양한 면역반응을 담당하며 이들의 균형이 우리의 건강을 유지하지만 이 균형이 깨지면 자가면역질환에 걸릴 수 있다는 것이다.다만 지금까지는 관찰된 결과를 통해 자가면역질환에 관여하는 일부 면역세포를 발견한 것에 불과해 정확히 어떤 메커니즘을 통해 반응이 일어날지에 대해서는 좀 더 연구가 필요하다.
1) Thelper 1과 Thelper 2의 불균형:Thelper 1(Th1)은 cytotoxic Tcell을 촉진하여 선천적 면역반응을 유도하고, Thelper 2(Th2)는 Bcell을 촉진하여 후천적 면역반응을 유도한다. 정상적인 면역계는 두 개의 Thelpercell이 면역반응을 균형있게 유지하지만 Th1이 너무 많아져서 균형을 잃으면 자가면역반응이 일어나게 된다.-Thelper 17과 Tregulatory cell의 불균형:Thelper 17(Th17)은 염증반응과 관련된 T cell이며, Tregulatory. Tregulatory cell의 역할은 과도한 면역반응을 막는 것이지만 Th17이 너무 많아지면 조절이 불가능해져 자가면역반응이 일어나게 된다.
2) Interleukin-Interleukin 17(IL-17) : IL-17은 주로 Th17에 의해 생성된다. IL17은 외부 감염에 대해 방어적인 면역반응을 일으키는데 자가면역반응으로 염증반응을 촉진하는 역할도 한다. IL-17은 extracellular bacteria와 fungi의 방어에 필수적이기 때문에 거의 모든 세포에 존재하며, 따라서 모든 세포는 잠재적으로 IL-17과 반응할 수 있다. – Interleukin 22(IL-22):IL-22는 주로 Th17에 의해 생성된다. IL-22의 수용체 복합체는 IL-22RA1과 반응한다. 그러나 역설적으로 이 같은 반응성이 자가면역질환과도 관계가 있는 것으로 보여 셰그렌증후군 환자에게서 상당한 양의 IL-22가 검출됐다.
3) B cell-대량의 자가 반응성 클론 검출: T cell과 B cell은 면역 반응에 관여하는 특이 항원이 다른 수많은 클론 집합체를 형성하지만, 그 클론 집합체 중 자신의 몸을 구성하는 분자에 반응성을 갖는 클론은 클론 배제를 통해 제거하거나 불활성화된다(클론 결손). 그러나 림프종을 앓고 있는 환자의 경우 이러한 클론 결손이 일어나지 않고 대량의 자가 반응성 클론(autoreactive clones)이 검출되었다. – B cellactivating factor (BAFF) : 림프종을 앓고 있는 쉐그렌 증후군 환자의 혈청에서 BAFF 수치가 높으며, 이는 침샘에서의 Bcellactivating factor (BAFF) : 림프종을 앓고 있는 쉐그렌 증후군 환자의 혈청, BAlllll, 관찰, BA, BA, BAll, BA반응, BA, Arons Ipon FF, BAll
III.Symptoms Primary Sjogren’s Syndrome는 다른 자가면역질환 없이 단독으로 일어나고, Secondary Sjogren’s syndrome는 류마티스 관절염과 같은 다른 자가면역질환과 같이 일어난다. 셰그렌 증후군의 증상은 외분비 증상과 기타 증상으로 나뉜다.외분비증상: 눈과 구인두에서 나타나는 , 기타 선에서 나타나는 있다.안증상: 각막과 결막의 상피세포 파괴로 각결막염이 발생한다. 눈물샘이 말라붙어 눈꺼풀 밑의 까슬함을 느끼며 눈에 작열감, 눈물의 감소, 충혈, 가려움증, 안구 피로감 등을 호소한다.구인두 증상:볼 점막이 건조하고 침샘이 마르기 때문에 음식을 삼키기가 힘들며 오래 말하기가 힘들고 작열감이 느껴진다. 또 충치가 생기기 쉽고 탁한 색의 침이 고이기도 한다.기타 선 증상:호흡기의 점액 분비가 감소하여 코, 목, 기도가 건조해지고 소화액 분비량이 감소하여 위염 등이 발생한다. 생식기 분비량 감소로 성교 시 통증과 피부 건조증이 생길 수 있다.외분비선외증상:관절염이 대표적으로 피부증상과 기타 장기 침범에 따른 증상 등이 있다.관절염: 환자의 절반 정도에서 관절염이 나타난다. 조강강강직 만성 다발성 관절 등이 나타날 수도 있지만 류머티즘과 달리 뼈가 깎이는 골침식이 생길 수는 없다.피부 : 피부가 빛에 민감하게 반응하여 홍반성 결절(콩알 같은 결절이 피하에 나타나고 피부에 몽아가 증상), 편평태선(피부와 점막 사이에 발생하는 원인불명의 염증성 질환), 백반증(피부에 흰 점이 생기는 증상), 건조증, 탈모 등의 피부 증상이 나타난다.기타 장기침범:간질성 폐렴과 기도건조증이 발생하며 위장관계 침범으로 삼키기 어렵고 메스꺼움 상복부통증이 자주 발생하며 신장, 신경 등을 침범하기도 한다.
IV. Diagnosis·ACR-EULAR Classification criteria for primary sjogren’s syndrome (pSS) 침액선조직검사 (침액선에 림프구가 침윤되었는지 확인하는 침액선생검)에 3점, 자가항체검사 (SSA) 침액선조직검사 (SSA) 침액선에 림프구가 침윤되었는지 검사 (임파구가3점)